内分泌代謝科専門医試験～副腎③～

勉強

2022.11.22

こんにちは。Emi(@Emi07033909)です。

内分泌専門医試験対策に内分泌代謝科専門医研修ガイドブックから、重要事項や、過去に出題された内容をまとめてみました。

最新の対策は数年分の学会誌を読んでおきましょう。

参考文献はこちらです。

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内分泌専門医に絶対合格したい人はこちらも必須です。

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間違いなどあるかもしれません。参照は自己責任でお願いいたします！

副腎偶発腫
1. 分類
2. 画像・所見
ACTH independent macronodular adenocortical hyperplasia
Primary pigmented nodular adrenal cortical disease
副腎皮質癌
AME 症候群 apparent mineralocorticoid excess
偽性アルドステロン症
腎血管性高血圧
1. 関連

副腎偶発腫

50歳2-3%

画像・所見

腺腫＝脂肪↑：エコーhigh, CT low, MRI T1 high 脂肪抑制low(T1outphase low)

CT>10HU >4cm

悪性疑い >6cm 癌25%

ACTH independent macronodular adenocortical hyperplasia

AIMAH >10mm

primary macronodular adrenal hyperplasia

55% ARMC5

年齢は2峰性

Mccune Albright syn(甲状腺機能亢進症、GSa活性化。副甲状腺機能亢進症、クッシング症候群、巨人症、カフェオレ斑、線維性骨異形成)
50-60y

VAP, GIP,LH/FSH/GnRH 異所性Grec発現⇒コルチゾールの奇異性分泌

Primary pigmented nodular adrenal cortical disease

<10mm

PRKAR1A

Carney複合：粘膜色素沈着、母斑、心臓粘液腫、GH↑、甲状腺癌、神経鞘腫

70% subclinical 夜コルチゾール>5, ACTH基礎<10, 1/8mgDexコルチゾール>1.8,DHEA-S↓ ⇒片側切除

副腎皮質癌

10歳以下、50歳以上女性

DHEA-S↑,尿17KS↑ホルモン産生60-70%

若年者アンドロゲン徴候＋は予後よい

治療は手術、ミトタン

5年生存率<50%

AME 症候群 apparent mineralocorticoid excess

AR 11βHSD2 mutation: 腎尿細管での酵素機能低下によりコルチゾールがアルドステロン受容体に結合(アルドステロン受容体はコルチゾールもアルドステロンも同程度に結合するが、腎臓、大腸、腸管では11βHSD2が発現してコルチゾールを結合できないコルチゾンに不活化している。)

乳児期　子宮内発育遅延、低出生体重児

成長障害、HTN、K↓、多飲・多尿。Dexで抑制され、ACTH・コルチゾールで増悪する。

PAC↓ACTH→尿コルチゾール↑

偽性アルドステロン症

薬剤性AME syn. グリチルリチン（肝炎治療）、甘草＝11βHSD2抑制、Liddle, AME syn. CAH, 11DOC産生腫瘍(DOC弱いミネラルコルチコイド作用) , HTN, K↓尿K>30mEq/日、代謝性アルカローシス、PRA↓PAC↓

Barter syn.	Gitelman syn.	Liddle syn.
AR①SLC12AJ(NKCC2=NaK-2Cl共輸送体)障害Henle上行脚TAL②～⑤2次的にNKCC阻害；ROMK(ATP感受性Kチャネル）、C1C-Kb(ATP感受性Clチャネル)、Barttin蛋白異常（難聴）、CaSR活性型変異	ARSLC12A3遠位曲部(NCCT=Na-Cl共輸送体)障害	AD集合管Na-KENac獲得型変異（Nedd4-2蛋白とENacの結合阻害⇒細胞膜上に発現継続⇒Na再吸収、K排泄が持続）
フロセミド	チアジド
K↓Mg→尿Ca↑腎石灰化尿PG↑代謝性アルカローシスフロセミドを負荷してもNa排泄率は上昇しない	K↓Mg↓尿Ca↓代謝性アルカローシスチアジドを負荷してもNa排泄率は上昇しない	K↓Mg→尿Ca→代謝性アルカローシス
血圧↓→PAC↑PRA↑	血圧→	血圧↑PAC↓PRA↓
新生児（①②④）多尿、羊水過多、早産、三角顔幼児期：古典的(③⑤)K↓＝GH↓シックデイで脱水になりやすい	幼児発達は正常多尿＝RAA↑＝Na/K-H=代謝性アルカローシス	10歳頃
治療：アルドステロン拮抗薬、ACEi,PGi(インドメタシン)、K	アルドステロン拮抗薬、ACEi、酸化マグネシウム	食塩制限、トリアムテレン、アミロライド。（スピロノラクトンは効かない）
鑑別：偽性Barter（神経性食欲不振症、下痢、習慣性嘔吐、利尿薬）		グリチルリチン、Cushing syn. AME syn. DOC↑, 副腎性器症候群

腎血管性高血圧

高血圧症の0.5-1.0%

アテローム性40%(50y male, 近位1/3)
線維筋性過形成40%(<50y female, 遠位2/3)
大動脈炎15%(20y female 起始部)

片側閉塞：対側代償：Na利尿↑体液量↓＝RAA↑

両側閉塞：初期はレニン↑だが尿排泄できずRAA↓

カプトプリル試験（ACEi）PRA>12,*1.5

レノグラム、レノシンチグラフィー

確定診断）腎動脈造影(>75%狭窄、狭窄後拡張、側副血行路)。腎静脈レニン測定　左右比>*1.5

治療)経皮血管形成術、Cablocker, ACEi/ARB(ただし両側狭窄には禁忌)、利尿薬も禁忌